什么是原发性血小板增多症 (原发性血小板增多症)
什么是原发性血小板增多症 (原发性血小板增多症)
1、原发性血小板增多症，也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病；其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常肿大。（一）临床表现 起病缓慢，表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。
1、原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。
2、原发性血小板增多症的特点是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和血栓形成；约半数病人可有脾肿大。
3、原发性血小板增多症(ET) 属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)《2008世界卫生组织（WHO）慢性髓细胞系肿瘤分类修订标准》。
4、原发性血小板增多症就是骨髓巨核细胞异常增生所导致的外周血中血小板持续明显增多、功能异常的疾病，它同样可引起出血倾向及血栓形成。此外，还可伴有轻至中度的脾肿大。该病发病率不高，多见于40岁以上者。
5、原发性血小板增多症对人体的主要影响是由于学校办的增多导致对血液粘度以及凝血功能的影响。
阿司匹林：是防血栓性疾病有肯定疗效的药物。小剂量阿司匹林(75～100 mg／天)被推荐用于所有无严重出血史或无胃肠禁忌症的ET患者，可以显著降低血栓形成的发病率，同时不增加出血的风险。
治疗原发性血小板增多症，要求使血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血。主要的治疗包括以下几个方面。(1）骨髓抑制性药物目前，常用的是羟基腺，每天2～4g，使用3～4天后，减至每日lg。
原发性血小板增多症属于骨髓增殖性肿瘤。它的治疗目前临床上主要有两种方式，一种是口服羟基脲；一种是应用干扰素皮下注射。羟基脲为口服的化疗药，有诱发第二肿瘤发生的可能性。
③血小板分离术迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。④干扰素最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3--5mu/d。
其作用机制为选择性作用于巨核细胞，通过阻止巨核细胞成熟而降低血小板，对合并血小板增高的各种MPDs均有明显疗效，治疗ET的有效率高达94%左右，而且疗效不受既往治疗的影响。
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。（五）其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。
血小板增多的原因主要有两种。原发性血小板增多。如骨髓增生性疾病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。继发性血小板增多。
血小板高可能是运动、海拔变化等生理因素引起，也可能是药物因素影响，还可能是感染性炎症、原发性血小板增多症等疾病引起。
血小板增多的主要原因可以分为以下两组：反应性(或继发性)血小板增多和克隆性血小板增多。血小板增多的反应性原因包括一过性过程，诸如急性失血，血小板减少的恢复(反弹)，急性感染或炎症，极度体力消耗，或者其他应激。
1、羟基脲：降低血小板效果明显，急性毒性反应小，是有合并症危险的ET 的首选药物。应用羟基脲并不增加白血病转化的风险。阿那格雷（Anagrelide）：是一种口服抗血小板药物，用于治疗ET和MPN引起的血小板增多。
2、它的治疗目前临床上主要有两种方式，一种是口服羟基脲；一种是应用干扰素皮下注射。羟基脲为口服的化疗药，有诱发第二肿瘤发生的可能性。所以对于年龄比较年轻的原发性血小板增多症患者，选用该种治疗方式是要谨慎的。
3、治疗原发性血小板增多症，要求使血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血。主要的治疗包括以下几个方面。(1）骨髓抑制性药物目前，常用的是羟基腺，每天2～4g，使用3～4天后，减至每日lg。
4、您好，排除其他原因引起的血小板增多，就可以诊断原发性血小板增多症，属于骨髓增值性疾病。羟基尿抑制骨髓增值是目前最常用的治疗药物。如果副作用大，忍受不了，还可以用干扰素治疗，这个可以是皮下注射。
5、原发性血小板增多症是一种骨髓增殖性疾病，是一种良性肿瘤。目前的治疗方法主要是羟基脲和干扰素治疗。当然，理论上来说异基因造血干细胞移植是能治愈的。
