真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。
真性红细胞增多症:血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥5×10^12/L(男),≥0×10^12/L(女)。
判断真性红细胞增多症是通过血象检查、骨髓象检查、动脉血氧饱和度测定等。诊断依据 临床有多血症表现。血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
年世界卫生组织(WHO)推荐的关于“真性红细胞增多症(PV)”的诊断标准,包括: ①血红蛋白≥ 180 g/L(男),或≥170 g/L(女);红细胞计数≥ 5×1012/L(男),或≥ 0×10 12/L(女)。
1、红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原发性者又可以分为先天性和后天获得性,后者通常即指真性红细胞增多症。
2、红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。
3、红细胞增多症即红细胞增多的疾病。这种病有的是由红细胞本身所引起(真性红细胞增多症),或在患了某种疾病后作为一种症状而表现的(症候性红细胞增多症)。真性红细胞增多症多见于中年以后的人。
4、真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性进行性骨髓活动普遍亢进的血液病。本世纪初开始确定为一种独立的疾病。本病的发病率不高,但具有一定的危害性,如不经治疗可于1~2年内因血栓形成、出血、心力衰竭等严重并发症而致死亡。
5、高山红细胞增多症为慢性高原病的一种临床类型,是指人体长期在高山低氧环境下生活,由慢性低氧所引起的红细胞增生过度。临床表现红细胞、血红蛋白、红细胞压积增高,病理改变为各脏器及组织充血、血流淤滞及缺氧性损害。
6、例如长期缺氧,长期有氧运动,生活在高原上的人群等等,在这些外界因素驱除之后,红细胞就可以恢复至正常范围内。病理情况下可见于真性红细胞增多症,在某些小细胞低色素性贫血中,红细胞也可能会代偿性的增高。